Ribose-5-phosphat-Isomerase
Ribose-5-phosphat-Isomerase | ||
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Ribose-5-phosphat isomerase homotetramer, Pyrococcus horikoshii nach PDB 1LK7 | ||
Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 311 Aminosäuren | |
Bezeichner | ||
Gen-Name | RPIA | |
Externe IDs |
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Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 5.3.1.6, Isomerase | |
Reaktionsart | Umlagerung | |
Substrat | D-Ribulose-5-(di,tri)phosphat | |
Produkte | D-Ribose-5-(di,tri)phosphat | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | RPI | |
Übergeordnetes Taxon | Lebewesen | |
Orthologe | ||
Mensch | Hausmaus | |
Entrez | 22934 | 19895 |
Ensembl | ENSG00000153574 | ENSMUSG00000053604 |
UniProt | P49247 | P47968 |
Refseq (mRNA) | NM_144563 | NM_009075 |
Refseq (Protein) | NP_653164 | NP_033101 |
Genlocus | Chr 2: 88.69 – 88.75 Mb | Chr 6: 70.77 – 70.79 Mb |
PubMed-Suche | 22934 | 19895
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Ribose-5-phosphat-Isomerase (RPI) ist das Enzym, das Ribose-5-phosphat und Ribulose-5-phosphat ineinander umwandelt. Dieses Reaktionsgleichgewicht ist ein Teilschritt des Pentosephosphatwegs in fast allen Lebewesen, und bei der Kohlenstoffdioxid-Assimilation in Pflanzen. Ein Mangel an RPI durch Mutationen im RPIA-Gen beim Menschen ist selten und führt zu Leukodystrophie und peripheren Neuropathien durch Ansammlung von Ribitol und Arabitol.[1][2]
Katalysiertes Reaktionsgleichgewicht
Ribulose-5-phosphat wird zu Ribose-5-phosphat umgelagert und umgekehrt. Auch die Di- und Triphosphate werden als Substrat akzeptiert.[3]
Weblinks
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Hexosemonophosphatweg – Lern- und Lehrmaterialien
- reactome.org: D-ribulose 5-phosphate ⇔ ribose 5-phosphate
Einzelnachweise
- ↑ UniProt P49247
- ↑ Huck JH, Verhoeven NM, Struys EA, Salomons GS, Jakobs C, van der Knaap MS: Ribose-5-phosphate isomerase deficiency: new inborn error in the pentose phosphate pathway associated with a slowly progressive leukoencephalopathy. In: Am. J. Hum. Genet. 74. Jahrgang, Nr. 4, April 2004, S. 745–51, doi:10.1086/383204, PMID 14988808, PMC 1181951 (freier Volltext).
- ↑ EC 5.3.1.6