Syndrome d'Evans
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Symptômes | Contusion, pétéchie et épistaxis |
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Spécialité | Hématologie |
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CIM-10 | D69.3 |
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CIM-9 | 287.32 |
DiseasesDB | 29724 |
eMedicine | 955266 |
MeSH | et C536380 C536380 et C536380 |
Mise en garde médicale
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Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue[1].
Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1,000,000 d'individus[1].
Description
L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.
Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[2]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.
Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[3][source insuffisante], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[4]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.
Diagnostic différentiel
Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU)[1].
Notes et références
Voir aussi
Articles connexes
Lien externe
- Bon article sur le sujet
Bibliographie
- Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244
v · m | |||||||
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↑ Hypercoagulation | |||||||
↓ Hypocoagulation |
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