Hipotelorism

Hipotelorismul [din Greaca hypo - mai puțin, sub + tele - departe, la distanță + ism - afecțiune] reprezintă o diminuare anormală a distanței dintre două organe sau părți ale unor structuri alăturate. Termenul se referă îndeosebi la ochi sau orbite - hipotelorism ocular și hipotelorism orbital.

Hipotelorism orbital reprezintă o scăderea anormală a distanței între orbite.

Hipotelorism ocular reprezintă o scăderea anormală a distanței interpupilare (distanța între cele două pupile).

Diagnosticul de hipotelorism se face clinic. La o inspecție, se măsoară distanța interpupilară și distanța între cantusurile interne și externe.

O distanță interorbitală scurtă poate fi o variantă morfogenetică normală la unele persoane sănătoase. Hipotelorismul apare ca un rezultat al fuziunii premature a suturii metopice (în trigonocefalie și alte craniostenoze), în sindroamele cu hipotrofie a scheleului facial median etc.

Hipotelorismul se se întâlnește în:

  • Ca o variantă familială normală
  • Holoprozencefalie (arhinencefalie)
  • Cebocefalie
  • Etmocefalie
  • Sindromul Cockayne
  • Sindromul Coffin-Lowry
  • Sindromul Hallermann-Streiff-François
  • Sindromul Goldenhar
  • Efectele fetale a fenilcetonuriei materne
  • Sindromul Meckel-Gruber
  • Cheiloschizis median
  • Sindromul oculodentodigital (sindromul Meyer-Schwickerath și sindromul Weyers)
  • Trigonocefalie (sindromul C, sindromul trigonocefalic Opitz)
  • Trisomia 13 (Sindromul Patau)
  • Trisomia 20
  • Trisomia 21 (Sindromul Down)
  • Sindromul Turner
  • Microcefalie
  • Sindromul Crouzon (disostoză craniofacială)
  • Sindromul Kallmann

Bibliografie

  • Judisch GF, et al. Orbital hypotelorism. Arch Ophthalmol. 1984; 102:995-7. [1][nefuncțională]
  • Roy FH. Ocular Syndromes and Systemic Diseases. 4th Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007.



Legături externe

Geneva Foundation for Medical Education and Research [2]