17-альфа-гидроксилаза

17-альфа-гидроксилаза
Идентификаторы
ПсевдонимыCYP17A1steroid 17-alpha-hydroxylase/17,20 lyaseCYPXVIIcytochrome P450 17A1cytochrome p450 XVIIA1cytochrome P450-C17cytochrome P450family 17subfamily Apolypeptide 1steroid 17-alpha-monooxygenasecytochrome P450c174.1.2.3017-alpha-hydroxyprogesterone aldolasecytochrome P450subfamily XVII (steroid 17-alpha-hydroxylase)steroid 17 alpha-hydroxylase/17,20 lyaseIPR033282
Внешние IDGeneCards: [1]
Паттерн экспрессии РНК
Bgee
ЧеловекМышь (ортолог)
    н/д
    н/д
BioGPS
Дополнительные справочные данные
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez

н/д

н/д

Ensembl

н/д

н/д

UniProt

н/д

н/д

RefSeq (мРНК)

н/д

н/д

RefSeq (белок)

н/д

н/д

Локус (UCSC)н/дн/д
Поиск по PubMedн/дн/д
Логотип Викиданных Информация в Викиданных
Смотреть (человек)

17-альфа-гидроксилаза — фермент человека, кодируемый геном CYP17A1цитохром P450, семейство 17, подсемейство A, полипептид 1») на 10-й хромосоме.

Катализируя присоединение гидроксильной группы к прегненолону и прогестерону в позиции 17-го атома углерода, 17-альфа-гидроксилаза способствует их превращению соответственно в 17-гидроксипрегненолон и 17-гидроксипрогестерон.

Этот же фермент выполняет роль лиазы, рассекая связь между углеродами 17 и 20 (см. схему нумерации) в молекулах 17-гидроксипрегненолона и 17-гидроксипрогестерона и тем самым формируя дегидроэпиандростерон и андростендион. Данное действие называют «17,20-лиазной активностью» и в связи с этим фермент иногда именуют двояко: 17-альфа-гидроксилаза/17,20-лиаза.

Медицинское значение

Мутации гена CYP17A1 вызывают редкую «гиперплазию надпочечников вследствие недостаточности 17-альфа-гидроксилазы» (OMIM 202110).

Ссылки

  • 17-альфа-гидроксилаза — medbiol.ru
  • Недостаточность 17-альфа-гидроксилазы — medbiol.ru
Перейти к шаблону «Ферменты-участники метаболизма холестерина и стероидов»
Метаболизм: Метаболизм жиров • синтез кетонов/холестерина /метаболизм стероидов
Мевалонатный путь
В HMG-CoA
  • Ацетил-CoA ацетилтрансфераза
  • HMG-CoA синтаза (регулируемый этап)
Кетогенез
  • HMG-CoA лиаза
  • 3-гидроксибутират дегидрогеназа
  • Тиофораза
В мевалоновую кислоту
В DMAPP
  • Мевалонаткиназа
  • Фосфомевалонаткиназа
  • Пирофосфомевалонатдекарбоксилаза
  • Изопентенилфосфат дельта-изомераза
Геранил-
  • Диметилаллилтрансфераза
  • Геранилпирофосфат
В холестерин
В ланостерол
  • Фарнезилдифосфат-фарнезилтрансфераза
  • Скваленмонооксигеназа
  • Ланостеролсинтаза
7-дегидрохолестероловый путь
  • Ланостерол 14α-деметилаза
  • Стерол-C5-десатураза-подобный
  • 7-дегидрохолестеролредуктаза
Десмостероловый путь
24-дегидрохолестерол редуктаза
В желчные кислоты
  • Холестерол 7α-гидроксилаза
  • Стерол-27-гидроксилаза
Стероидогенез
В прегненолон
В кортикостероиды
В половые гормоны
В андрогены
В эстроген
Другое
см. также метаболиты, заболевания