Intestinalna malrotacija

Intestinalna malrotacija
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	medicinska genetika[*]

Intestinalna malrotacija ili izostanak, ili nepotpunu rotaciju creva je abnormalan raspored i pravac pružanja creva u trbušnoj duplji, nastao nakon embrionalnog razvoja, koji se može manifestovati u ranom ili kasnijem životnom dobu.^[1] Bolest se karakteriše izostankom, ili nepotpunom rotacijom creva oko gornje mezenterične arterije, što vodi u moguću opstrukciju creva sa svim komplikacijama i posledicama, među kojima je najznačajnija perforacija creva sa izlivanjem crevnog sadržaja u trbušnu duplju i pojavom zapaljenja trbušne maramice (peritonitisa).^[2] Najveći broj bolesnika ima simptome prvih dana, ili nekoliko nedelja nakon rođenja, a nešto manje u periodu od godinu dana nakon rođenja.

Epidemiologija

Intestinalna malrotacija koja se javlja kod 1 na 500 živorođene dece, i to u većini slučajeva kod većine dece udružena sa intestinalnom atrezijom, gastroshizom, omfalocelom i kongenitalnom dijafragmalnom hernijom, kao i u 2% bolesnika sa sindromomom Cornelia de Lange.^[3]

Pol

Ova anomalija, sa mortalitetom novorodjenčadi od oko 25%, nešto se češća javlja kod muške novorođenčadi u odnosu na žensku, sa muško : ženskim odnosom 2 : 1.

Starost

Danas je ustaljen stav, da se intestinalna malrotacija javlja u:

40% bolesnika tokom prve nedelje života novorođenčeta,
50% u prvom mesecu,
75% u prvoj godini života.

Međutim da nije baš tako potvrđuju neka novija istraživanja, u kojima je utvrđeno da se malrotiranja sve više otkriva i kod odraslih osoba. Tako je npr. u seriji od 170 bolesnika sa maltretacijom creva (dijagnostikovanoj u jednoj instituciji u periodu od 1992. do 2009. godini) otkriveno da su u:

31% slučajeva bila odojčad,
21% slučajeva deca stara od 1-18 godina,
Dok su u preostalih 48% slučajeva bolesnici bili odrasli.^[4]

Iako je neuobičajeno, postoje i izveštaji o malrotaciji creva kod odraslih osoba sa totalnim volvulusom creva,^[5] u kojima se navodi otkrće malrotacije creva kod 42% odraslih bolesnika.^[6] Neki izveštaji su čak dokumentovali pojavu urođene malrotaciju koja se pojavila tokom trudnoće.^[7]^[8]^[9]

Etiopatogeneza

Poremećaj u položaju creva u trbuhu javlja se zbog poremećaja normalnog embrionalnog razvoja creva.

Embrionalni razvoj creva

Da bi se shvatila intestinalna malrotacija, potrebno je prvo sagledati normalne procese u embronalnom razvoju trbuha koji se odvijaju sledećim redosledom.

Tokom embriogeneze od primitivnog creva izduživanjem i diferencijacijom ne nastaju samo različiti delovi crevnog trakta, već se creva slažu u trbušnu (abdominalnu) duplju po određenim zakonitostima rotacije, koja se odvija u dva stadijuma i fiksaciji za retroperitoneum, koja se dešava u trećem stadijumu.

Duodenojejunalna vijuga na prednjem delu primitivnog creva rotira iz pozicije iznad a. mesentericae superior, udesno za 90°, naniže za 90° i ulevo za 90°, obrnuto kretanju kazaljke na časovniku, za ukupno 270°.

Cekokolična vijuga na zadnjem delu primitivnog creva rotira iz pozicije ulevo i ispod a. mesentericae superior naviše za 90°, udesno za 90° i naniže za 90°, obrnuto kretanju kazaljke na časovniku, takođe za ukupno 270° i ispred duodenojejunalne vijuge. Na taj način je završena rotacija creva.

U trećem stadijumu se slepo crevo spušta u desni donji kvadrant i mezenterijum se fiksira širokom bazom prema retroperitoneumu, od slepog creva u desnom donjem kvadrantu do duodenojejunalne vijuge u levom gornjem kvadrantu trbuha. Široka baza mezenterijuma daje stabilnost ukupnoj dužini creva i onemogućava uvrtanje oko njene ose.

Tanko crevo in situ, veći omentum je preklopljen na gore
Prvi stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano sa strane (dijagramatski). Od creva 1 će se formirati uzlazno i poprečno crevo, a od creva 2 i silazno i sigmoidno crevo i rektum.
Drugi stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano od napred (dijagramski). Jetra je ukloljena i dva sloja ventralnog mezogastrijuma (lesser omentum) su isečena. Sudovi su prikazani crnom bojaom, a peritoneum crevenom
Treći stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano spreda (dijagramski). Mod pripreme je isti kao u predhodnoj slici

Klasifikacija poremećaja u embrionalnom razvoju creva

Stadijum razvoja	Naziv	Karakteristike
I	Nonrotacija	Je položaj i raspored intestinalnog trakta koji nastaje ukoliko se proces rotacije prekine u prvom stadijumu: duodenojejunalna vijuga leži udesno od a. mesenterice superior, a slepog creva je podignut naviše prema srednjoj liniji, zbog čega je baza mezenterijuma uzana i podložna uvrtanju oko svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na časovniku, što predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa.
II	Inkompletna rotacija	Nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi drugog stadijuma. Za nju je tipična visoka pozicija cekuma, tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od slepog creva prema mezenterijumu obično komprimuju treću porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno, baza mezenterijuma opet može biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa. Ukoliko rotacija duodenojejunalne vijuge potpuno izostane, a cekokolična vijuga normalno rotira, ovo može zarobiti celo tanko crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolična (paraduodenalna) unutrašnja kila (hernija)
III	Inkompletna fiksacija	Nastaje kada dođe do prekida u trećoj fazi razvoja intestinalnog trakta i kad izostane retroperitonealna fiksacija i dvanaestopalačnog i debelog creva (duodenuma i kolona). Tanko crevo, koje migrira u levi gornji kvadrant trbuha, može biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolična unutrašnja kila. Takođe, nefiksirano i slobodno slepo crevo može dovesti do nastanka volvulusa terminalnog tankog creva, slepog creva i ascendentnog dela debelog creva.

Stadijum razvoja

Naziv

Karakteristike

Nonrotacija

Je položaj i raspored intestinalnog trakta koji nastaje ukoliko se proces rotacije prekine u prvom stadijumu: duodenojejunalna vijuga leži udesno od a. mesenterice superior, a slepog creva je podignut naviše prema srednjoj liniji, zbog čega je baza mezenterijuma uzana i podložna uvrtanju oko svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na časovniku, što predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa.

Inkompletna rotacija

Nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi drugog stadijuma.

Za nju je tipična visoka pozicija cekuma, tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od slepog creva prema mezenterijumu obično komprimuju treću porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno, baza mezenterijuma opet može biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa.

Ukoliko rotacija duodenojejunalne vijuge potpuno izostane, a cekokolična vijuga normalno rotira, ovo može zarobiti celo tanko crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolična (paraduodenalna) unutrašnja kila (hernija)

III

Inkompletna fiksacija

Nastaje kada dođe do prekida u trećoj fazi razvoja intestinalnog trakta i kad izostane retroperitonealna fiksacija i dvanaestopalačnog i debelog creva (duodenuma i kolona).

Tanko crevo, koje migrira u levi gornji kvadrant trbuha, može biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolična unutrašnja kila.

Takođe, nefiksirano i slobodno slepo crevo može dovesti do nastanka volvulusa terminalnog tankog creva, slepog creva i ascendentnog dela debelog creva.

Klinička slika

Klinički simptomi zavise od tipa malrotacije i mogu odgovarati:

Akutnoj ili hroničnoj stenozi dvaneastopalaćnog creva — kada se manifestuje biloznim povraćanjem i nenapredovanjem u težini (slabiji rast i razvoj deteta, otoci, anemija).

Akutnom ili hroničnom volvulusu — kada se manifestuje biloznim povraćanjem i distenzijom trbuha, a u kasnijem toku i hematemezom i krvavim stolicama

Unutrašnjoj kili — kada se manifestuje rekurentnim i intermitentnim znacima subokluzije tankog creva i abdominalnim kolikama, žutom prebojenosti kože (ikterus).

Dijagnoza

Radiogram trbuha: znak dvostrukog balona *(double-bubble)* kod stenoze dudenuma

U slučaju akutnih simptoma, dijagnoza se postavlja urgentno, na osnovu kliničke slike i nativnih radiografija trbuha u uspravnom stavu, na kojima se u zavisnosti od nivoa opstrukcije vidie znaci dvostrukog balona (double-bubble) kod stenoze dvaneastopalačnog creva, distendirane proksimalne vijuge, retko hidroaerični nivoi, ponekad bez gasa u crevima ili sa slobodnim gasom u trbuhu u slučaju perforacije.

Kod bolesniku dobrog opšteg stanja i sa hroničnim simptomima, mogu se uraditi kontrastne radiografije gornjih delova gastrointestinalnog trakta, mada i one nekad mogu biti neodređene po pitanju pozicije duodenojejunalne vijuge. Tada irigografija može pomoći u određivanju pozicije slepog creva.

Ultrasonografski pregled trbuha, danas se smatra suverenim u otkrivanju intestinalne malrotacije, posebno ako njime može da se utvrdi inverzija gornja mezenterična arterija (a. mesenterice superior) i prikaže gornja mezenterična vena (v. mesenterica superior).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnom dijagnozom mogu se otkriti atrezija duodenuma i tankog creva, gastroezofagealni refluks, nekrotični enterokolitis, neonatalna sepsa itd.

Terapija

Lečenje je hirurško, i sprovodi se Laddovom procedurom, koja podrazumeva redukciju volvulusa ako postoji, resekcijom svih kongnitalnih brida, apendektomijom i smeštanjem tankog creva na desnu i debelog creva na levu stranu trbuha.

Prognoza

Uopšteno, prognoza bolesti je bolja kod starije dece nego kod novorodjenčadi.

Postoperativna prognoza je uglavnom dobra, ukoliko posle volvulusa ne zaostane sindrom kratkog creva.

Izvori

^ Lee, H. C.; Pickard, S. S.; Sridhar, S; Dutta, S. (јул 2012). „Intestinal malrotation and catastrophic volvulus in infancy”. Journal of Emergency Medicine. 43 (1): e49—51. CS1 одржавање: Формат датума (веза)
^ Zellos A, Zarganis D, Ypsiladis S, Chatzis D, Papaioannou G, Bartsocas C. Malrotation of the intestine and chronic volvulus as a cause of protein-losing enteropathy in infancy. Pediatrics. 2012 Feb. 129(2):e515-8.
^ Barisic I., Tokic V., Loane M., et al.; EUROCAT Working Group (јануар 2008). „Descriptive epidemiology of Cornelia de Lange syndrome in Europe”. The American Journal of Medical Genetics A. 146. CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза)A(1):51-9.}-
^ Nehra, D.; Goldstein, A. M. (март 2011). „Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood”. Surgery. 149 (3): 386—93. CS1 одржавање: Формат датума (веза)
^ Kotobi H, Tan V, Lefèvre J, Duramé F, Audry G, Parc Y. Total midgut volvulus in adults with intestinal malrotation. Report of eleven patients. J Visc Surg. 2016 Nov 22.
^ Durkin, E. T.; Lund, D. P.; Shaaban, A. F.; Schurr, M. J.; Weber, S. M. (2008). „Age-related difference in diagnosis and morbidity of intestinal malrotation”. J Am Coll Surg. 206: 658—663.
^ Yin Y, Li C, Xu C, Wu L, Deng N, Hou H; et al. (фебруар 2017). „Intestinal obstruction due to congenital malrotation complicating a multiple pregnancy: A rare case report”. J Pak Med Assoc. 67 (2): 308—310. CS1 одржавање: Вишеструка имена: списак аутора (веза)CS1 одржавање: Формат датума (веза)
^ Gião Antunes AS, Peixe B, Guerreiro H. Midgut Volvulus as a Complication of Intestinal Malrotation in Pregnancy. ACG Case Rep J. 2017 Jan 18. 4:e9.
^ Esterson YB, Villani R, Dela Cruz RA, Friedman B, Grimaldi GM. Small bowel volvulus in pregnancy with associated superior mesenteric artery occlusion. Clin Imaging. 2017 Mar - Apr. 42 228–231.

Literatura

Smith EI: Malrotation of the Intestine. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MN, et al, eds. Pediatric Surgery. 4th ed. Vol 2. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; (1986). стр. 882.–95
Feitz R, Vos A: Malrotation: the postoperative period . J Pediatr Surg. 32 (9): 1322—4. септембар 1997. Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)CS1 одржавање: Формат датума (веза)